中山医院皮肤科发现一种特殊类型的皮肌炎

图说：假性血管性水肿 采访对象供图（下同）

皮肌炎是一种可累及皮肤、肌肉和心肺等内脏器官的自身免疫性疾病。若累及肺可导致肺间质纤维化甚至呼吸衰竭，累及肌肉可导致肌痛肌无力、行动生活不能自理，吞咽困难等。虽然皮肌炎最早期的表现常常是皮肤的损伤，但它的皮肤表现形式复杂多样。因此识别皮肌炎的皮疹类型，对早期诊断、早期积极治疗、提高患者预后和生存率有非常重要的帮助。

近日，复旦大学附属中山医院皮肤科杨骥主任团队发现了一种特殊的皮肌炎皮疹类型，被命名为假性血管性水肿（pseudo-angioedema）。该研究成果近期已在线发表于皮肤科权威杂志——美国皮肤学会会刊（Journal of the American Academy of Dermatology，JAAD）上。论文通讯作者为杨骥主任医师，徐欣植、黄俊霞和王修远医师为共同第一作者，该研究得到了李明教授的指导和帮助。

假性血管性水肿的皮肌炎患者表现为面部、口唇、四肢为主的水肿，非凹陷性，伴或不伴红斑，皮疹无明显瘙痒。患者的皮疹看似临床常见的荨麻疹，但通过传统抗过敏治疗后疗效欠佳，容易被误诊、漏诊，进而导致治疗延误。若不及时控制病情，患者后续病情会进行性加重，部分患者会出现急进性肺间质纤维化，甚至发生重症肌炎，并累及吞咽肌群导致吞咽困难，预后较差。